患儿,女,7岁11月,体重15kg,因先天性心脏病、法四型右室双出口、右室流出道梗阻、房间隔缺损、右肺支气管发出畸形、左室发育和运动耐量差,于6个月前行体-肺分流术,术后SpO285%,运动耐量明显改善,为行根治术二次入院。术前SpO285%,Hb168g/L,Hct51.3%。动脉血气:pH7.443,PaCO227.5mmHg,PaO249.7mmHg,SaO287.2%,凝血功能正常。心脏彩超示:法四型右室双出口、房间隔两处缺损\\(分别9.5mm和8.5mm\\)、室间隔缺损\\(23mm\\)、主动脉骑跨率90%、右室流出道内径3mm、肺动脉瓣环内径10mm、左右肺动脉发育可、左心室舒张/收缩内径31/22mm、升主动脉前壁可见直径3.5mm人工管道血流通畅、未见明确体肺侧枝形成、永存左上腔静脉。胸部X线片示:心胸比0.6,肺血大致正常,右心增大为主。
入室后常规监护气管插管,左桡动脉和右颈内静脉\\(三腔和单腔管\\)置管顺利,BP130/80mmHg,CVP3~7mmHg,左房压\\(LAP\\)2~3mmHg。手术行右室流出道疏通术、左室流出道重建术、房间隔修补术、中心分流拆除术。
直视下测右室流出道-肺动脉压差10mmHg,肺动脉收缩压35mmHg,CVP6mmHg,LAP8mmHg。CPB时间169min,顺利停机。停机数分钟后气道峰压\\(Peak\\)从16cmH2O迅速升至27cmH2O,随后可见气管插管内溢出血痰,此时BP70/40mmHg,CVP9mmHg,LAP8mmHg。
紧急吸痰后\\(此前未吸\\)效果不佳,气管插管内不断涌出鲜血痰,手控通气阻力明显,予VT>100ml时,Peak可达40~50mmHg。外科医师探查双肺,可见左下肺充血肿胀,余肺叶正常,初步诊断:左下肺出血。由于出血多,BP从70/40mmHg降至40/20mmHg,CVP降至4~5mmHg,LAP降至5mmHg。期间反复进行升压、扩容、止血等处理,效果不佳,气管内反复大量鲜血痰,BP难以维持。立即请胸科医师探查结扎左下肺血管,气管内出血明显减少,确诊为左下肺叶出血,并行肺叶切除术。数分钟后吸出少量粉红色痰,BP维持在60/35mmHg,CVP10mmHg,LAP12mmHg,Peak降至27~30cmH2O。由于心脏明显水肿,术者行延迟关胸术后返心外ICU。期间肺内出血较多时PaCO276.4mmHg,止血及通气改善后恢复至40mmHg,余项基本正常。返ICU30min后患儿生命体征逐渐平稳,术后44h返手术室顺利行关胸术,1个月后痊愈出院。
左下肺叶病理结果:\\(1\\)先天性多发性肺小动脉-静脉瘘;\\(2\\)肺内小动脉、静脉扩张\\(可能由体-肺动脉分流术后造成\\);\\(3\\)肺泡内广泛出血性实变\\(急性\\)。讨论急性肺出血是先天性心脏病围术期的严重并发症,死亡原因多为失血性休克以及由此引发的窒息和多器官功能衰竭。本例患者出血原因:先天性多发性肺小动脉-静脉瘘,肺内小动-静脉扩张,矫治术后肺血增加导致单侧肺叶出血。
肺动-静脉瘘是一种少见病,绝大多数为先天性,由胚胎共同血管复合体中肺动、静脉发育异常所致,亦可为后天获得性。
动-静脉瘘的存在使肺动脉血液未经毛细血管氧合而直接进入肺静脉,导致体动脉血氧饱和度低,使紫绀型先心病缺氧加重,红细胞代偿性增多,血液浓缩,通过反馈作用使各种凝血因子、血小板、纤维蛋白处于较低水平;心脏畸形导致血液形成涡流,损伤血小板,使其脆性增加、寿命缩短,造成凝血机制障碍;另外CPB造成血小板机械损伤,凝血因子稀释减少,大量出血造成凝血物质进一步减少,更加重了凝血机制障碍。紫绀型复杂先心病长期缺氧导致广泛的体肺侧支循环,肺血管扩张增粗,管壁薄弱,同时大量血液通过动静脉瘘直接进入肺静脉。在心脏畸形矫治后,肺循环血流增多、压力增加,易于破裂出血。
CPB后肺血管经历缺氧、缺血-再灌注损伤,产生大量炎症介质,损伤血管内皮细胞,血管破裂出血。
处理措施:\\(1\\)维持呼吸道通畅和氧合,以较低负压及时吸出气管和肺内的血液、血块,防止阻塞呼吸道。同时吸痰时间不宜过长,否则可能造成支气管壁的溃疡,加重出血。
维持较高的PEEP\\(6~8cmH2O\\)和较长的吸气时间\\(0.4~0.5s\\),以减少肺内渗出。吸痰期间注意维持有效潮气量,防止低氧血症和高碳酸血症。\\(2\\)止血维持循环稳定,CPB后大量肺出血的根本在于止血。本例患者出血甚多,上述治疗无效,紧急切除出血肺叶后,气道迅速可控,循环逐渐稳定,最终抢救成功。对于单侧肺大量出血患者,肺叶切除可作为一种快速有效的止血方法。\\(3\\)降低左心前负荷,控制液体入量,左室减压,停体外循环前降低肺动脉压力。\\(4\\)支持治疗,纠正水电酸碱失衡,抗感染治疗,行心脑肾等器官保护等。
总之,对于紫绀型先心病停机后出现一般治疗难以控制的大量单侧肺出血,行相应肺叶切除,可挽救患者生命,可作为一种快速有效的抢救措施。
